基于案例+问题+资源多元并轨教学模式用于乳腺罕见病教学的教案编写

姚儒, 张家慧, 连杰, 屈洋, 张鑫悦, 黄欣, 高路, 赵峻, 黄鹂, 姜英姿, 罗林枝, 沈松杰, 茅枫, 孙强, 潘博, 周易冬

姚儒, 张家慧, 连杰, 屈洋, 张鑫悦, 黄欣, 高路, 赵峻, 黄鹂, 姜英姿, 罗林枝, 沈松杰, 茅枫, 孙强, 潘博, 周易冬. 基于案例+问题+资源多元并轨教学模式用于乳腺罕见病教学的教案编写[J]. 罕见病研究, 2024, 3(3): 391-399. DOI: 10.12376/j.issn.2097-0501.2024.03.019
引用本文: 姚儒, 张家慧, 连杰, 屈洋, 张鑫悦, 黄欣, 高路, 赵峻, 黄鹂, 姜英姿, 罗林枝, 沈松杰, 茅枫, 孙强, 潘博, 周易冬. 基于案例+问题+资源多元并轨教学模式用于乳腺罕见病教学的教案编写[J]. 罕见病研究, 2024, 3(3): 391-399. DOI: 10.12376/j.issn.2097-0501.2024.03.019
YAO Ru, ZHANG Jiahui, LIAN Jie, QU Yang, ZHANG Xinyue, HUANG Xin, GAO Lu, ZHAO Jun, HUANG Li, JIANG Yingzi, LUO Linzhi, SHEN Songjie, MAO Feng, SUN Qiang, PAN Bo, ZHOU Yidong. Developing Syllabus for Rare Breast Diseases Using the Integrated Multimodality of Case-/Problem-/Resource-Based Learning[J]. Journal of Rare Diseases, 2024, 3(3): 391-399. DOI: 10.12376/j.issn.2097-0501.2024.03.019
Citation: YAO Ru, ZHANG Jiahui, LIAN Jie, QU Yang, ZHANG Xinyue, HUANG Xin, GAO Lu, ZHAO Jun, HUANG Li, JIANG Yingzi, LUO Linzhi, SHEN Songjie, MAO Feng, SUN Qiang, PAN Bo, ZHOU Yidong. Developing Syllabus for Rare Breast Diseases Using the Integrated Multimodality of Case-/Problem-/Resource-Based Learning[J]. Journal of Rare Diseases, 2024, 3(3): 391-399. DOI: 10.12376/j.issn.2097-0501.2024.03.019

基于案例+问题+资源多元并轨教学模式用于乳腺罕见病教学的教案编写

基金项目: 

中华医学会医学教育分会和全国医学教育发展中心医学教育研究项目 2023B030

中央高水平医院临床科研业务费 2022-PUMCH-A-165

中央高水平医院临床科研业务费 2022-PUMCH-B-039

详细信息
    通讯作者:

    潘博:E-mail:panbo@pumch.cn

    周易冬:E-mail:zhouyd@pumch.cn

    *共同第一作者

  • 中图分类号: G642;R655.8

Developing Syllabus for Rare Breast Diseases Using the Integrated Multimodality of Case-/Problem-/Resource-Based Learning

Funds: 

Chinese Medical Association, Chinese Society of Medical Education and National Center for Health Professions Education Development Research Project 2023B030

National High Level Hospital Clinical Research Funding 2022-PUMCH-A-165

National High Level Hospital Clinical Research Funding 2022-PUMCH-B-039

More Information
  • 摘要:
    目的 

    本研究拟明确乳腺罕见病教学名录及教学内容,并以基于案例+问题+资源多元并轨教学模式完成教案编写。

    方法 

    以文献计量学的方法回顾获得1975年1月至2024年6月的乳腺罕见病相关文献共6291篇,开展引用分析、关键词共现分析,获得初步候选乳腺罕见疾病;并在《罕见病学》《中国罕见病参考名录》《第二批罕见病目录》中进一步检索,合并筛选教学内容。

    结果 

    在16 387个关键词中,共现分析筛选获得1000个(6.1%)关键词,含50个(0.3%)候选病种,按照原发于乳腺的罕见病、特定胚系基因突变相关罕见疾病累及乳腺,以及全身多系统罕见病累及乳腺等3种情况进行分类总结。从候选目录中,进一步筛选获得20个(0.1%)具有较为显著临床教学意义的乳腺原发罕见病,以及通常需要诊治处理的、乳腺受累情况在全身多系统疾病中具有重要意义的基因突变或无明确突变的多系统全身罕见病,根据不同疾病临床特点及不同教学模式侧重点,总结撰写多元并轨教学教案。

    结论 

    本研究初步确立了乳腺罕见病教学内容,并以案例+问题+资源多元并轨教学模式,针对每个乳腺罕见病的重点教学内容完成了教案编写。

    Abstract:
    Objective 

    This study aims at establishing a teaching catalog and content for breast rare diseases and developing the syllabus for the breast rare disease using integrated multimodality of case-/problem-/resource-based learning (CBL+PBL+RBL).

    Methods 

    By conducting bibliometrics co-occurrence analysis, we collected 6291 articles on breast rare disease published from January, 1975 to June, 2024. Additionally, we retrieved the Textbook on Rare Diseases, the Catalog of Chinese Rare Disease, and Second Batch of Rare Disease Catalog and then decided the teaching content.

    Results 

    From 16, 387 keywords, 1000 (6.1%) keywords were identified through co-occurrence analysis, including 50(0.3%) candidate diseases. These were classified into three categories: rare primary breast diseases, rare genetic mutation-related diseases associated with breast cancer, and rare systemic multi-system diseases involving the breast. From the candidate list, 20(0.1%) rare primary breast diseases were further selected for their notable clinical teaching significance, and significant multi-systemic diseases affecting the breast, whether related to gene mutations or not. Teaching plans were drafted using a diversified parallel teaching approaches, taking into account the characteristics of different diseases and the focus of different teaching methods.

    Conclusions 

    This study initiated the development of the teaching content for breast rare diseases and developed the teaching syllabus using the CBL+PBL+RBL integrated multi teaching model and targeting each rare breast disease for the critical point for teaching.

  • 全球已知的罕见病超过7000种,世界各国和地区对罕见疾病种类的认定各不相同,分别是国家、地区认定罕见病目录的方法和根据患病率(患病人数)确定罕见病标准的方法。中国大陆地区采取的是国家确定罕见病目录病种的方法,部分地区将罕见病定义为患病率小于1/10 000的疾病[1]。乳腺疾病通常属于临床常见病;乳腺罕见病异质性强,适合作为教学内容的候选乳腺罕见病目录尚不明确、缺乏认知;以教师授课为主的传统模式(lecture-based learing,LBL)难以满足具体教学要求,是目前临床教学有待填补的空白。

    医学高等教育逐渐开始重视团队合作、临床实践、问题讨论、资源整合的作用,在此背景下衍生出多种单轨教学模式,包括基于临床案例的学习(case-based learning,CBL)、基于问题学习(problem-based learning,PBL)[2]、基于资源学习(resource-based learning,RBL)等[3]。以上不同模式均有其各自侧重点,在使用时也因其特点具有相应的局限,片面应用单轨教学模式并不适用于所有学生及所有胜任力培训场景。本研究拟应将上述多种单轨教学模式有机整合起来,形成基于案例+问题+资源(CBL+PBL+RBL)多元化的并轨教学模式,结合教学培训场景灵活应用。多元并轨教学可在医学教育注重数字素养的时代背景下[4-5],更加顺应医学教育网络化与数字化转型的大趋势,激发教学相长。

    文献计量学分析一般适用于300~500篇以上、较为宏大领域的总体文献统计分析,可做定量或定性分析,是对某一特定领域的情报学文献分析方法[6]。本研究拟采用文献计量学分析筛选乳腺罕见病候选教学病种,并在罕见病权威目录中加以检索验证;并结合本团队前期开展的序贯式微格(“三明治”+CBL多元化)教学经验[7-8],确立乳腺罕见病教学名录并撰写教案,填补现有教学空白。

    在Web of Science(WOS)数据库中,以“breast rare disease”为关键词检索从1975年1月至2024年6月所收录的文献,在剔除综述类文献后,共获得6291篇研究论文。将上述文献导入文献计量学分析软件VOSviewer 1.6.19进行年度发表引用分布、关键词及作者共现图谱分析,系统性地分析文献数量及引用次数随时间的变化趋势、国家分布、机构分布、高频关键词及高频作者。共现分析是根据构成链接的共现关键词相关性,将关键词归类成簇,选择共现5次及以上的关键词绘入映射图谱,同一分类簇使用相同颜色,图谱空间相邻近表示链接关系强,位点半径大表示出现次数多。

    以“乳腺”为关键词,检索《罕见病学》《中国罕见病参考名录》《第二批罕见病目录》等罕见病相关目录资料,与1.1文献计量学分析中所获得的乳腺罕见病种汇总。

    按照原发于乳腺的罕见病、特定胚系基因突变相关罕见疾病累及乳腺,以及全身多系统罕见病累及乳腺等3种情况进行分类总结。从上述候选目录中,选择具有较为显著临床教学意义的乳腺原发罕见病,以及通常需要诊治处理的、乳腺受累情况在全身多系统疾病中具有重要意义的基因突变或无明确突变的多系统全身罕见病,总结撰写多元并轨教学教案。

    从总体趋势上,乳腺罕见病的发表文献量、年度引用次数逐年增加(图 1),发表国家数量分析可以体现国家的重视程度及相应的领军国家,美国(29.8%)、中国(8.0%)、意大利(7.3%)、德国(7.1%)和英国(6.5%)是发文量排名前5位的国家。现分析共纳入16 387个关键词,每个节点代表一个关键词,节点越大说明关键词出现频率越高,节点之间的链接表示关键词之间的共现即一起出现的关键词,链接的粗细表示关键词共现的频率,即一起出现的次数,其中有1000个(6.1%)具备共现关系的关键词位点的映射图谱(图 2),设置出现5次及以上的关键词可以呈现在图谱中,获得关键词共现图谱,进一步获得乳腺罕见病候选名录。人工筛选后从中获得50个(占图谱纳入关键词5%,占总体共现分析关键词0.3%)检索关键词作为乳腺罕见病候选名录(表 1)。

    图  1  乳腺罕见病文献计量学分析年度发表文章数及引用次数分布
    Figure  1.  Distribution of annual number of publications and citations in bibliometric analysis of breast rare diseases
    图  2  乳腺罕见病文献计量学关键词共现分析
    关键词共现图中,每个节点代表一个关键词;其中:①节点大小表示关键词的出现频率即次数,节点越大说明关键词出现频率越高;②节点之间的链接表示关键词之间的共现,即一起出现的关键词;③链接的粗细表示关键词共现的频率,即一起出现的次数,链接越粗表示关键词共现的频率越高;④每种颜色代表一个主题集群
    Figure  2.  Co-occurrence analysis of keywords in bibliometrics of breast rare diseases
    表  1  共现分析人工筛选后从中获得乳腺罕见病候选名录
    Table  1.  Candidate list of breast rare diseases obtained from co-occurrence analysis after manual screening
    关键词编号 中文关键词 英文关键词
    图谱横坐标 图谱纵坐标 总链接强度 共现次数(次)
    655 肺泡型横纹肌肉瘤 alveolar rhabdomyosarcoma -0.47 -0.24 45 6
    780 血管肉瘤 angiosarcoma -0.80 0.34 570 83
    1110 毛细血管扩张共济失调 ataxia-telangiectasia 1.00 -0.09 164 21
    1782 乳腺血管肉瘤 breast angiosarcoma -0.93 0.56 66 13
    1929 乳腺淋巴瘤 breast lymphoma -0.74 0.66 59 16
    1984 乳腺肉瘤 breast sarcoma -0.98 0.26 97 17
    1998 乳腺结核 breast tuberculosis -1.39 0.09 69 16
    2367 癌肉瘤 carcinosarcoma -0.37 -0.73 123 23
    3595 Cowden综合征 Cowden syndrome 0.70 -0.81 158 29
    3825 囊性肉瘤-叶状肿瘤 cystosarcoma-phyllodes -1.15 0.01 280 43
    4061 皮肌炎 dermatomyositis -0.35 0.87 57 13
    4073 硬纤维瘤 desmoid tumor -0.91 0.18 58 10
    4117 糖尿病性乳腺病 diabetic mastopathy -1.27 -0.19 57 17
    5402 范可尼贫血 Fanconi-anemia 1.38 -0.17 59 9
    6230 巨乳症 gigantomastia -1.00 -0.46 30 14
    6371 肉芽肿性乳腺炎 granulomatous lobular mastitis -1.27 0.37 58 15
    7330 IgG4相关性疾病 IgG4-related disease -1.07 0.13 37 12
    7658 炎性乳癌 inflammatory breast cancer 0.15 0.38 260 42
    8136 青少年乳头状瘤病 juvenile papillomatosis -0.80 -0.64 40 9
    8219 克氏综合征 klinefelters-syndrome 0.30 -0.15 83 8
    8358 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma -0.64 -0.15 58 11
    8366 脑膜癌病 leptomeningeal carcinomatosis -0.42 0.83 47 8
    8399 发育不良性节细胞瘤
    (lhermitte-duclos病)
    lhermitte-duclos disease 0.63 -0.90 86 12
    8406 Li-Fraumeni(李-凡氏)综合征 Li-Fraumeni syndrome 0.71 0.05 167 28
    8808 Lynch综合征 Lynch syndrome 0.60 -0.57 44 7
    8870 男性乳癌 male breast cancer 0.31 0.25 876 154
    8908 恶性腺肌上皮瘤 malignant adenomyoepithelioma -0.80 -0.20 60 12
    8923 恶性纤维组织细胞癌 malignant fibrous histiocytoma -0.28 0.01 61 11
    9369 化生性癌 metaplastic breast cancer -0.25 -0.32 116 23
    9754 腹壁浅静脉炎(Mondor病) Mondor′s disease -1.03 -0.03 27 20
    9881 黏液表皮样癌 mucoepidermoid carcinoma -0.28 -0.80 56 13
    10434 神经内分泌癌 neuroendocrine carcinoma -0.52 -0.65 142 26
    10447 神经纤维瘤病 neurofibromatosis -0.49 -0.52 63 12
    11080 骨肉瘤 osteosarcoma -0.29 -0.08 135 23
    11208 乳腺佩吉特病 Paget′s disease -0.70 -0.45 238 51
    11238 PALB2相关性疾病 PALB2 1.19 0.09 120 15
    11374 副肿瘤综合征 paraneoplastic syndrome -0.23 0.52 73 25
    11824 叶状肿瘤 phyllodes tumor -1.04 -0.30 308 51
    11870 PIK3CA相关过度生长综合征 PIK3CA 0.27 -0.40 109 17
    11984 多形性小叶癌 pleomorphic lobular carcinoma -0.39 -0.81 38 6
    12407 原发性乳腺淋巴瘤 primary breast lymphoma -0.78 0.64 146 30
    12736 假性血管瘤样间质增生 pseudoangiomatous stromal hyperplasia -0.90 -0.68 79 18
    12941 放射性相关血管肉瘤 radiation-associated angiosarcoma -0.91 0.50 61 8
    13430 视网膜母细胞瘤 retinoblastoma 0.61 -0.12 40 8
    13591 窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结(Rosai-dorfman病) Rosai-dorfman disease -1.18 -0.19 95 21
    13701 肉瘤样癌 sarcomatoid carcinoma -0.21 -0.66 138 22
    14158 窦性组织细胞增生症 sinus histiocytosis -1.21 -0.22 111 21
    14339 软组织肉瘤 soft-tissue sarcoma -0.82 0.72 193 25
    14449 梭形细胞癌 spindle-cell-carcinoma -0.24 -0.85 46 7
    14514 鳞状细胞癌 squamous-cell carcinoma -0.10 -0.49 321 49
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    以“乳腺”为关键词,检索《罕见病学》《中国罕见病参考名录》《第二批罕见病目录》等罕见病相关目录资料,获得波伊茨-耶格综合征[1]、McCune-Albright综合征[1]、Poland综合征[9]、韧带样纤维瘤病[10]、乳头糜烂性腺瘤病[11-12]、Zuska病[13]、乳腺淀粉样变[14]等,加入候选教学名录。

    将2.1与2.2所获得的乳腺罕见病教学名录合并后,进一步人工筛选,剔除各类罕见的特殊人群乳癌(炎性乳癌、男性乳癌、妊娠期乳癌等)[15]、特殊病理类型的罕见乳癌(化生性乳癌、分泌性乳癌、腺样囊性癌等)[16],以及乳癌引起的副肿瘤综合征罕见表现,如副肿瘤性小脑变性、亚急性小脑性共济失调等[17-18]。进一步剔除与乳腺关联性较小、乳腺受累临床意义不明确或乳腺并非主要受累部位的罕见病,如腹壁浅静脉炎(Mondor病)[19]、乳腺假性血管瘤样间质增生[20]、发育不良神经节细胞瘤(lhermitte- duclos病)[21]、Rosai-Dorfman病(即细胞增生伴巨大淋巴结病)[22]等。按照1.3中所述方式分类,结合具体罕见病特点,设计撰写CBL+PBL+RBL多元化并轨教学教案(表 2)。

    表  2  乳腺罕见病分类及案例+问题+资源多元化并轨教案
    Table  2.  Classification of breast rare diseases and teaching plans integrated of case-/problem-/resource-based learning methods
    分类 疾病 患病率 病因、遗传方式或突变基因 乳腺表现 其他系统受累表现 教学讨论重点
    乳腺原发罕见病 乳腺佩吉特病 占乳腺原发肿瘤的1%~4% Paget细胞源自深部乳腺腺癌,导管上皮肿瘤细胞通过乳房导管系统迁移进入乳头表皮 乳头乳晕区皮肤增厚、破溃、渗液、结痂、脱屑,伴瘙痒、疼痛 会阴、肛周、腋窝等汗腺区出现类似皮损病变 P/RBL学习佩吉特病的特征性表现及诊治指南
    乳腺肉瘤 乳腺恶性肿瘤<1%;软组织肉瘤<5% 原发性与Li-Fraumeni综合征相关(TP53);继发性通常见于另一种胸部恶性肿瘤放疗后 乳腺肿物,迅速增大,可伴有腋窝淋巴结转移或远处转移 早期发生血行远处转移,常见于肺、肝、对侧乳腺、脑、骨骼 C/RBL讲解乳腺腺泡状横纹肌肉瘤、乳腺骨肉瘤
    乳腺淋巴瘤 占所有乳腺恶性肿瘤0.04%~0.70%,占淋巴结外淋巴瘤1%~2% 与自身免疫性疾病及黏膜相关淋巴样组织有关 无痛性乳房肿块,乳头受累罕见;多为非霍奇金淋巴瘤 30%~50%的患者有同侧淋巴结肿大 以C/RBL讲解疾病诊断方式及鉴别诊断要点;请血液内科以P/RBL方式全面讲解案例及治疗指南
    肉芽肿性乳腺炎 2.4/10万 与高催乳素血症、Cory-nebacterium kroppenstedtii感染有关 非哺乳期自身免疫性非感染性乳腺炎症 结节性红斑、关节痛等全身症状 CBL讲解诱因与乳癌鉴别要点;RBL讲解协和乳腺外科传承,与浆细胞性乳腺炎对比讲解
    乳腺恶性叶状肿瘤(叶状囊肉瘤) 0.2/10万 与Li-Fraumeni综合征相关(TP53) 无痛,光滑且边界清晰的肿块,可活动 20%的患者可触及腋窝淋巴结肿大 PBL讲解协和乳腺外科牵头制订的专家共识[23]
    乳腺结核 0.025%~0.1% 结核分枝杆菌 孤立性乳房肿块,疼痛、边界不清且形状不规则,偶尔质硬,合并乳头溢液、窦道形成 累及下方的肋骨,同侧腋窝淋巴结肿大 以C/RBL讲解本院老病历,讲解乳腺局部结核病灶与全身结核关系
    乳头糜烂性腺瘤病 全球报道300余例 与乳腺皮肤慢性炎症反应有关 早期红斑、糜烂和结痂,伴有浆液或血性液体,后期则表现为结节或乳头增大 属于良性疾病,需与佩吉特病鉴别,C/RBL讲解PubMed个案及网络咨询平台的个案
    基因突变相关罕见病累及乳腺 PTEN错构瘤综合征或Cowden综合征 1/20万 常染色体显性遗传(PTEN) 乳腺癌 毛鞘瘤、口腔纤维瘤和点状掌跖角化病 C/RBL讲解本团队发表的Cowden综合征相关多中心乳癌及双乳癌3例
    波伊茨-耶格综合征 1/20万 常染色体显性遗传(STK11) 乳腺癌 皮肤黏膜色素斑和胃肠道多发息肉 以PBL方式讲解黑斑息肉病,以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    Li-Fraumeni综合征 1/2万 常染色体显性遗传(TP53) 乳腺癌 肉瘤、脑肿瘤和肾上腺癌症综合征 C/RBL选取协和乳腺外科进行MDT的案例讲解;PBL讲解放疗与保乳禁忌
    毛细血管扩张共济失调综合征 1/10万~1/4万 常染色体隐性遗传(ATM) 乳腺癌 进行性神经系统症状及特征性毛细血管扩张 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    von-Reckling Hausen综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型) 1/3000~1/2600 NF1基因突变 乳腺表面多发神经纤维瘤,乳头赘生物,乳腺癌 全身多发神经纤维瘤,牛奶咖啡斑,脊柱侧弯 CBL讲解本团队前期发表的von-Reckling Hausen综合征合并乳癌及对侧不典型增生一例[24]
    范可尼贫血 亚洲人群发病率为1/160 000,为第一批罕见病收录 FANCD1/BRCA2,以及FANCN/PALB2 乳腺癌 先天性畸形、皮肤色素沉着、发育迟缓、智力落后 PBL方式讲解与BRCA2PALB2突变关系,以CBL方式讲解本院MDT病例
    全身多系统罕见病累及乳腺 Poland综合征 1/100 000例活产儿~1/10 000例活产儿 锁骨下动脉供应中断序列;SFMBT1基因突变;PLXND1发生突变 乳腺不发育 胸廓畸形如胸大肌、胸小肌的发育不良或缺如,漏斗胸、鸡胸、胸壁凹陷;肢体异常如上肢短小、尺桡骨融合、短指、并指、缺指 请整形外科以C/P/RBL方式全面讲解案例、手术方式,包括自体、异体重建等手术方式
    垂体泌乳素瘤 2.2/10万 高泌乳素血症 异常泌乳 月经周期紊乱;骨质疏松;垂体前叶功能障碍、视野缺损、眶后疼痛及眼肌麻痹 请神经外科以C/P/RBL方式全面讲解案例、治疗;以PBL方式讲解乳头溢液的鉴别诊断
    McCune-Albright综合征 1/100万~1/10万 GNAS α亚基的体细胞突变(合子后突变) 乳腺癌 外周性性早熟、不规则咖啡牛奶斑皮肤色素沉着和骨纤维异常增殖 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    视网膜母细胞瘤 1/2万~1/1.5万 RB1基因纯合或复合杂合突变 乳腺癌 白瞳,斜视、眼球震颤和眼部发炎发红 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    PIK3CA相关性过度生长综合征 14/100万 PIK3CA基因突变过度激活PI3K/AKT/mTOR通路 乳腺癌 先天性脂肪瘤性过度生长;血管畸形;表皮痣和骨骼畸形 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    IgG4相关性疾病 2.8/10万~10.8/10万 大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润 乳腺组织的肿大、硬结或其他乳腺内肿物 胰腺炎;硬化性胆管炎;双侧唾液腺和/或泪腺肿大;眼眶假瘤或眼球突出 C/RBL学习本团队曾诊治的IgG4相关性疾病患者合并乳腺癌案例;讲解腋窝淋巴结活检提示IgG4相关性疾病案例
    皮肌炎和多发性肌炎 1/10万 特发性炎症性肌病,以近端骨骼肌肌无力和肌肉炎症证据为特征。Ⅰ型干扰素暴露后,导致毛细血管、肌纤维和角质形成细胞损伤而引起 乳腺癌 鼻咽癌是皮肌炎患者最常见恶性肿瘤类型,其次肺癌 请免疫内科以C/P/RBL方式全面讲解案例、诊治;以PBL方式讲解皮肌炎与多发性肌炎患者罹患乳腺癌的特殊诊治,如不宜保乳、不宜放疗等
    PBL: 基于问题学习;RBL: 基于资源学习;CLB: 基于临床案例的学习;LBL: 讲授式教学;MDT: 多学科协作
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    据估计中国约有1680万以上的罕见病患者,随着基因组学、多组学、生物信息学和人工智能等方面技术的突飞猛进,罕见病诊治正成为全球医疗的热点领域[25-28]。研究提示医务工作者对罕见病的认知与宣教普遍存在不足[29-30]。乳腺作为人体器官而非系统,其罕见病尚缺乏较为清晰的阐述;但近10年有关乳腺罕见病的发表文献量及引用次数呈现倍数级增加(图 1),这说明乳腺罕见病正在引起业内的广泛关注、发展迅速。乳腺罕见病教学,应掌握分寸,不宜一味地关注“罕见”,而是应给学生建立知识框架,在常见病与罕见病的对立与统一辩证关系中,建立边界感,增加临床经验,增强鉴别诊断能力,进一步提高医学知识和医疗技能核心胜任力。

    在教学内容方面,乳腺罕见病的教学难点是在尽量全面划定候选罕见病种之后,从中加以选择,既要避免遗漏,又要择其精要。罕见病通常体现为个案报道、病例报告,而文献计量学方法可对某一罕见病领域做出有效情报分析[31-32]。本研究从6291篇文献的16 387个关键词中筛选出50个(0.3%)候选罕见病种关键词(表 1),筛选效率高。共现分析通过关键词的亲疏关系而进行聚类分析,被分到同一类别的关键词会显示相同颜色,所对应的圆形越大说明关键词出现的频次越高(图 2)。另外,特殊人群乳癌(炎性乳癌、男性乳癌、妊娠期乳癌等)、特殊病理类型的罕见乳癌(化生性乳癌、分泌性乳癌、腺样囊性癌等),以及乳癌罕见的副肿瘤综合征(亚急性小脑性共济失调等),本团队在教案中简单提及,用于鉴别,但不是本文重点。

    在教学模式方面,CBL强调以临床案例为主导、小组讨论下的思想碰撞,以及具体案例的个性化解决方案,需要选择适合场景的循证医学证据灵活运用于个体;PBL以问题为向导、集体智慧下的问题解决,需要选择群体数据支持解决方案;RBL注重因地制宜,基于网络数字化的大数据平台,结合可及的有限资源,汇总个案报道,尤其适合罕见病领域的教学。本文选择多元化并轨教学模式,以临床为主导(C)、以问题为向导(P)、以资源为指导(R),以充分调动学生的主观能动性、培养学生自主学习能力,同时发挥教师团队不可或缺的引领、促进、指导作用。罕见病教学相长的特点非常明显,因为教学老师对各种罕见病可能并不比学生的经验丰富很多,因而确立教学模式、划定教学内容、撰写教案本身就对罕见病的教学与实践具有重要意义。

    本研究有以下不足:①本文目前尚停留在教学模式确立、教学内容划定和教案设计编写的层面,尚未能对教学活动的实际效果(如胜任力的提升等)进行评价。②本教案尚未能对不同临床经验、不同背景的学生进行区分和细化,如针对住院医师规范化培训的研究生,或是医学院校本科八年制学生(分为实习、见习),其所需的教学深度不同,所培训的胜任力、评估考核的方式可能都有不同。③乳腺罕见病内容庞杂,甚至涉及全身多个系统,在短时间内让临床经验有限的学生们理解、灵活运用并轨教学,并切实从中获益,存在一定困难,对辅导老师的要求会比较高。④本研究罕见病教学目录是在文献计量学分析,以及教科书与网络检索后,由人为筛选划定,存在一定主观选择偏倚。

    作者贡献:潘博、周易冬负责提供文章构思、基金支持和最终修订;姚儒、张家慧、连杰负责文章撰写及修订;姚儒、张家慧、连杰、屈洋负责数据筛选分析;张鑫悦、黄欣、高路负责乳腺罕见病筛选及信息收集;赵峻、黄鹂、姜英姿负责教学方法相关支持及文献检索;罗林枝、沈松杰、茅枫、孙强提出修改意见。
    利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突。
  • 图  1   乳腺罕见病文献计量学分析年度发表文章数及引用次数分布

    Figure  1.   Distribution of annual number of publications and citations in bibliometric analysis of breast rare diseases

    图  2   乳腺罕见病文献计量学关键词共现分析

    关键词共现图中,每个节点代表一个关键词;其中:①节点大小表示关键词的出现频率即次数,节点越大说明关键词出现频率越高;②节点之间的链接表示关键词之间的共现,即一起出现的关键词;③链接的粗细表示关键词共现的频率,即一起出现的次数,链接越粗表示关键词共现的频率越高;④每种颜色代表一个主题集群

    Figure  2.   Co-occurrence analysis of keywords in bibliometrics of breast rare diseases

    表  1   共现分析人工筛选后从中获得乳腺罕见病候选名录

    Table  1   Candidate list of breast rare diseases obtained from co-occurrence analysis after manual screening

    关键词编号 中文关键词 英文关键词
    图谱横坐标 图谱纵坐标 总链接强度 共现次数(次)
    655 肺泡型横纹肌肉瘤 alveolar rhabdomyosarcoma -0.47 -0.24 45 6
    780 血管肉瘤 angiosarcoma -0.80 0.34 570 83
    1110 毛细血管扩张共济失调 ataxia-telangiectasia 1.00 -0.09 164 21
    1782 乳腺血管肉瘤 breast angiosarcoma -0.93 0.56 66 13
    1929 乳腺淋巴瘤 breast lymphoma -0.74 0.66 59 16
    1984 乳腺肉瘤 breast sarcoma -0.98 0.26 97 17
    1998 乳腺结核 breast tuberculosis -1.39 0.09 69 16
    2367 癌肉瘤 carcinosarcoma -0.37 -0.73 123 23
    3595 Cowden综合征 Cowden syndrome 0.70 -0.81 158 29
    3825 囊性肉瘤-叶状肿瘤 cystosarcoma-phyllodes -1.15 0.01 280 43
    4061 皮肌炎 dermatomyositis -0.35 0.87 57 13
    4073 硬纤维瘤 desmoid tumor -0.91 0.18 58 10
    4117 糖尿病性乳腺病 diabetic mastopathy -1.27 -0.19 57 17
    5402 范可尼贫血 Fanconi-anemia 1.38 -0.17 59 9
    6230 巨乳症 gigantomastia -1.00 -0.46 30 14
    6371 肉芽肿性乳腺炎 granulomatous lobular mastitis -1.27 0.37 58 15
    7330 IgG4相关性疾病 IgG4-related disease -1.07 0.13 37 12
    7658 炎性乳癌 inflammatory breast cancer 0.15 0.38 260 42
    8136 青少年乳头状瘤病 juvenile papillomatosis -0.80 -0.64 40 9
    8219 克氏综合征 klinefelters-syndrome 0.30 -0.15 83 8
    8358 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma -0.64 -0.15 58 11
    8366 脑膜癌病 leptomeningeal carcinomatosis -0.42 0.83 47 8
    8399 发育不良性节细胞瘤
    (lhermitte-duclos病)
    lhermitte-duclos disease 0.63 -0.90 86 12
    8406 Li-Fraumeni(李-凡氏)综合征 Li-Fraumeni syndrome 0.71 0.05 167 28
    8808 Lynch综合征 Lynch syndrome 0.60 -0.57 44 7
    8870 男性乳癌 male breast cancer 0.31 0.25 876 154
    8908 恶性腺肌上皮瘤 malignant adenomyoepithelioma -0.80 -0.20 60 12
    8923 恶性纤维组织细胞癌 malignant fibrous histiocytoma -0.28 0.01 61 11
    9369 化生性癌 metaplastic breast cancer -0.25 -0.32 116 23
    9754 腹壁浅静脉炎(Mondor病) Mondor′s disease -1.03 -0.03 27 20
    9881 黏液表皮样癌 mucoepidermoid carcinoma -0.28 -0.80 56 13
    10434 神经内分泌癌 neuroendocrine carcinoma -0.52 -0.65 142 26
    10447 神经纤维瘤病 neurofibromatosis -0.49 -0.52 63 12
    11080 骨肉瘤 osteosarcoma -0.29 -0.08 135 23
    11208 乳腺佩吉特病 Paget′s disease -0.70 -0.45 238 51
    11238 PALB2相关性疾病 PALB2 1.19 0.09 120 15
    11374 副肿瘤综合征 paraneoplastic syndrome -0.23 0.52 73 25
    11824 叶状肿瘤 phyllodes tumor -1.04 -0.30 308 51
    11870 PIK3CA相关过度生长综合征 PIK3CA 0.27 -0.40 109 17
    11984 多形性小叶癌 pleomorphic lobular carcinoma -0.39 -0.81 38 6
    12407 原发性乳腺淋巴瘤 primary breast lymphoma -0.78 0.64 146 30
    12736 假性血管瘤样间质增生 pseudoangiomatous stromal hyperplasia -0.90 -0.68 79 18
    12941 放射性相关血管肉瘤 radiation-associated angiosarcoma -0.91 0.50 61 8
    13430 视网膜母细胞瘤 retinoblastoma 0.61 -0.12 40 8
    13591 窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结(Rosai-dorfman病) Rosai-dorfman disease -1.18 -0.19 95 21
    13701 肉瘤样癌 sarcomatoid carcinoma -0.21 -0.66 138 22
    14158 窦性组织细胞增生症 sinus histiocytosis -1.21 -0.22 111 21
    14339 软组织肉瘤 soft-tissue sarcoma -0.82 0.72 193 25
    14449 梭形细胞癌 spindle-cell-carcinoma -0.24 -0.85 46 7
    14514 鳞状细胞癌 squamous-cell carcinoma -0.10 -0.49 321 49
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    表  2   乳腺罕见病分类及案例+问题+资源多元化并轨教案

    Table  2   Classification of breast rare diseases and teaching plans integrated of case-/problem-/resource-based learning methods

    分类 疾病 患病率 病因、遗传方式或突变基因 乳腺表现 其他系统受累表现 教学讨论重点
    乳腺原发罕见病 乳腺佩吉特病 占乳腺原发肿瘤的1%~4% Paget细胞源自深部乳腺腺癌,导管上皮肿瘤细胞通过乳房导管系统迁移进入乳头表皮 乳头乳晕区皮肤增厚、破溃、渗液、结痂、脱屑,伴瘙痒、疼痛 会阴、肛周、腋窝等汗腺区出现类似皮损病变 P/RBL学习佩吉特病的特征性表现及诊治指南
    乳腺肉瘤 乳腺恶性肿瘤<1%;软组织肉瘤<5% 原发性与Li-Fraumeni综合征相关(TP53);继发性通常见于另一种胸部恶性肿瘤放疗后 乳腺肿物,迅速增大,可伴有腋窝淋巴结转移或远处转移 早期发生血行远处转移,常见于肺、肝、对侧乳腺、脑、骨骼 C/RBL讲解乳腺腺泡状横纹肌肉瘤、乳腺骨肉瘤
    乳腺淋巴瘤 占所有乳腺恶性肿瘤0.04%~0.70%,占淋巴结外淋巴瘤1%~2% 与自身免疫性疾病及黏膜相关淋巴样组织有关 无痛性乳房肿块,乳头受累罕见;多为非霍奇金淋巴瘤 30%~50%的患者有同侧淋巴结肿大 以C/RBL讲解疾病诊断方式及鉴别诊断要点;请血液内科以P/RBL方式全面讲解案例及治疗指南
    肉芽肿性乳腺炎 2.4/10万 与高催乳素血症、Cory-nebacterium kroppenstedtii感染有关 非哺乳期自身免疫性非感染性乳腺炎症 结节性红斑、关节痛等全身症状 CBL讲解诱因与乳癌鉴别要点;RBL讲解协和乳腺外科传承,与浆细胞性乳腺炎对比讲解
    乳腺恶性叶状肿瘤(叶状囊肉瘤) 0.2/10万 与Li-Fraumeni综合征相关(TP53) 无痛,光滑且边界清晰的肿块,可活动 20%的患者可触及腋窝淋巴结肿大 PBL讲解协和乳腺外科牵头制订的专家共识[23]
    乳腺结核 0.025%~0.1% 结核分枝杆菌 孤立性乳房肿块,疼痛、边界不清且形状不规则,偶尔质硬,合并乳头溢液、窦道形成 累及下方的肋骨,同侧腋窝淋巴结肿大 以C/RBL讲解本院老病历,讲解乳腺局部结核病灶与全身结核关系
    乳头糜烂性腺瘤病 全球报道300余例 与乳腺皮肤慢性炎症反应有关 早期红斑、糜烂和结痂,伴有浆液或血性液体,后期则表现为结节或乳头增大 属于良性疾病,需与佩吉特病鉴别,C/RBL讲解PubMed个案及网络咨询平台的个案
    基因突变相关罕见病累及乳腺 PTEN错构瘤综合征或Cowden综合征 1/20万 常染色体显性遗传(PTEN) 乳腺癌 毛鞘瘤、口腔纤维瘤和点状掌跖角化病 C/RBL讲解本团队发表的Cowden综合征相关多中心乳癌及双乳癌3例
    波伊茨-耶格综合征 1/20万 常染色体显性遗传(STK11) 乳腺癌 皮肤黏膜色素斑和胃肠道多发息肉 以PBL方式讲解黑斑息肉病,以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    Li-Fraumeni综合征 1/2万 常染色体显性遗传(TP53) 乳腺癌 肉瘤、脑肿瘤和肾上腺癌症综合征 C/RBL选取协和乳腺外科进行MDT的案例讲解;PBL讲解放疗与保乳禁忌
    毛细血管扩张共济失调综合征 1/10万~1/4万 常染色体隐性遗传(ATM) 乳腺癌 进行性神经系统症状及特征性毛细血管扩张 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    von-Reckling Hausen综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型) 1/3000~1/2600 NF1基因突变 乳腺表面多发神经纤维瘤,乳头赘生物,乳腺癌 全身多发神经纤维瘤,牛奶咖啡斑,脊柱侧弯 CBL讲解本团队前期发表的von-Reckling Hausen综合征合并乳癌及对侧不典型增生一例[24]
    范可尼贫血 亚洲人群发病率为1/160 000,为第一批罕见病收录 FANCD1/BRCA2,以及FANCN/PALB2 乳腺癌 先天性畸形、皮肤色素沉着、发育迟缓、智力落后 PBL方式讲解与BRCA2PALB2突变关系,以CBL方式讲解本院MDT病例
    全身多系统罕见病累及乳腺 Poland综合征 1/100 000例活产儿~1/10 000例活产儿 锁骨下动脉供应中断序列;SFMBT1基因突变;PLXND1发生突变 乳腺不发育 胸廓畸形如胸大肌、胸小肌的发育不良或缺如,漏斗胸、鸡胸、胸壁凹陷;肢体异常如上肢短小、尺桡骨融合、短指、并指、缺指 请整形外科以C/P/RBL方式全面讲解案例、手术方式,包括自体、异体重建等手术方式
    垂体泌乳素瘤 2.2/10万 高泌乳素血症 异常泌乳 月经周期紊乱;骨质疏松;垂体前叶功能障碍、视野缺损、眶后疼痛及眼肌麻痹 请神经外科以C/P/RBL方式全面讲解案例、治疗;以PBL方式讲解乳头溢液的鉴别诊断
    McCune-Albright综合征 1/100万~1/10万 GNAS α亚基的体细胞突变(合子后突变) 乳腺癌 外周性性早熟、不规则咖啡牛奶斑皮肤色素沉着和骨纤维异常增殖 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    视网膜母细胞瘤 1/2万~1/1.5万 RB1基因纯合或复合杂合突变 乳腺癌 白瞳,斜视、眼球震颤和眼部发炎发红 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    PIK3CA相关性过度生长综合征 14/100万 PIK3CA基因突变过度激活PI3K/AKT/mTOR通路 乳腺癌 先天性脂肪瘤性过度生长;血管畸形;表皮痣和骨骼畸形 以C/RBL回顾网络案例,以LBL方式讲解《罕见病学》教科书
    IgG4相关性疾病 2.8/10万~10.8/10万 大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润 乳腺组织的肿大、硬结或其他乳腺内肿物 胰腺炎;硬化性胆管炎;双侧唾液腺和/或泪腺肿大;眼眶假瘤或眼球突出 C/RBL学习本团队曾诊治的IgG4相关性疾病患者合并乳腺癌案例;讲解腋窝淋巴结活检提示IgG4相关性疾病案例
    皮肌炎和多发性肌炎 1/10万 特发性炎症性肌病,以近端骨骼肌肌无力和肌肉炎症证据为特征。Ⅰ型干扰素暴露后,导致毛细血管、肌纤维和角质形成细胞损伤而引起 乳腺癌 鼻咽癌是皮肌炎患者最常见恶性肿瘤类型,其次肺癌 请免疫内科以C/P/RBL方式全面讲解案例、诊治;以PBL方式讲解皮肌炎与多发性肌炎患者罹患乳腺癌的特殊诊治,如不宜保乳、不宜放疗等
    PBL: 基于问题学习;RBL: 基于资源学习;CLB: 基于临床案例的学习;LBL: 讲授式教学;MDT: 多学科协作
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图(2)  /  表(2)
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出版历程
  • 收稿日期:  2024-06-17
  • 录用日期:  2024-06-28
  • 刊出日期:  2024-07-29

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