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原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析

胡婷婷 郭立琳 朱园园 田庄

胡婷婷, 郭立琳, 朱园园, 田庄. 原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析[J]. 罕见病研究, 2023, 2(1): 88-97. doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012
引用本文: 胡婷婷, 郭立琳, 朱园园, 田庄. 原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析[J]. 罕见病研究, 2023, 2(1): 88-97. doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012
HU Tingting, GUO Lilin, ZHU Yuanyuan, TIAN Zhuang. Imaging Characteristics of Primary Cardiac Angiosarcoma[J]. Journal of Rare Diseases, 2023, 2(1): 88-97. doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012
Citation: HU Tingting, GUO Lilin, ZHU Yuanyuan, TIAN Zhuang. Imaging Characteristics of Primary Cardiac Angiosarcoma[J]. Journal of Rare Diseases, 2023, 2(1): 88-97. doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012

原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析

doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012
基金项目: 

中国医学科学院医学与健康科技创新工程 2021-I2M-1-003

中央高水平医院临床科研业务费 2022-PUMCH-B-098

详细信息
    通信作者:

    田庄,E-mail:tianzhuangcn@sina.com

  • 中图分类号: R445; R540.4+5

Imaging Characteristics of Primary Cardiac Angiosarcoma

Funding: 

Chinese Academy of Medical Sciences(CAMS)Innovation Fund for Medical Sciences 2021-I2M-1-003

National High Level Hospital Clinical Research Funding 2022-PUMCH-B-098

More Information
  • 摘要: 原发性心脏血管肉瘤是起源于血管内皮细胞的软组织肉瘤,其发病率无明显性别差异,早期临床表现无特异性,多数患者首次就诊时即发现心包积液。肿瘤多位于右心房及心包,超声心动图是诊断心脏血管肉瘤的首选检查方法,多模态影像学检查对心脏占位的良恶性判断及鉴别诊断有重要意义。本文回顾性分析25例病理确诊为原发心脏血管肉瘤病例的临床表现和影像学特点。

     

  • 图  1  原发性心脏血管肉瘤的超声心动图表现

    A.心尖四腔心切面:右心房顶部见中等回声占位,呈浸润性生长,与右房壁分界不清(箭头所示);B.右心室流入道切面:右房室侧壁心包内见中等回声占位(箭头所示);C.剑突下双心房切面:见心包内中等回声占位,呈浸润性生长,与右房壁分界不清(箭头所示);RV:右心室;LV:左心室;RA;右心房;LA:左心房

    Figure  1.  Echocardiographic manifestations of primary cardiac angiosarcoma

    图  2  原发性心脏血管肉瘤的心脏增强CT和MRI

    A.心脏增强CT示肿瘤片状不均匀强化(箭头所示);B.心脏增强MRI示肿瘤累及右侧房室壁伴不均匀强化(箭头所示);C.心脏增强MRI示(冠状位)肿瘤与右房外侧壁及局部心包关系密切,增强后占位呈不均匀片状强化,边缘强化较明显,局部心包可见强化(箭头所示)

    Figure  2.  Cardiac-enhanced CT & MRI of primary cardiac angiosarcoma

    图  3  原发性心脏血管肉瘤的PET/CT融合显像

    右心房内肿瘤代谢增高、摄取增强(箭头所示)

    Figure  3.  PET/CT fusion imaging of a primary cardiac angiosarcoma

    表  1  原发性心脏血管肉瘤的超声心动图表现

    Table  1.   Echocardiographic manifestations of primary cardiac angiosarcoma

    患者编号 肿瘤部位及大小(mm) 肿瘤回声及形态 肿瘤活动度 首次发现时心包积液量(外院) 本次入院时心包积液量 心脏腔室大小 其他
    1 右心房;72×41 中低回声团块 不详 中量 中量 右心房增大 占位内可见血流信号,缩窄性心包炎改变
    2 心包;17×9,29×18 低回声团块,不规则中等回声团块 不详 大量 中量 左心房增大
    3 心包;40×62 不均匀回声团块 不详 引流出350 mL血性积液 微量 正常 右心房侧壁受压
    4 右心房顶外心包内近右心房室沟;54×20 中等回声团块 不详 引流出700 mL积液 少量 左心房增大 占位似浸入右心房内
    5 NA NA NA NA 中量 正常
    6 右心房及心包;49×25 中低回声团块 不详 大量 不详 占位内血流丰富
    7 右心房内、升主动脉周围;69×46 中低回声不规则团块,内见多发无回声区 NA 双房增大 占位与周边组织粘连
    8 右心房内附着于右心房侧壁;29×18 中等回声、不规则分叶状团块 较大 大量 少量 正常 占位向心房外浸润生长;三尖瓣轻度梗阻
    9 右心房顶及侧壁;63×35 不均匀回声团块 不详 少量 少量 正常 累及右心房室沟
    10 右心房后侧壁外心包腔内;57×31 中等回声不规则团块 不详 不详 大量 正常 致右心房受压变形
    11 右心房内上腔静脉周围,75×45;主动脉及肺动脉根部 中强回声、不均质团块 不详 大量 微量 双房右心室增大
    12 右心房、右心耳内;29×47 中低回声团块 固定 大量 正常 与房壁关系紧密
    13 右心房外心包内;69×54 中等回声团块 不详 大量 大量 正常 占位与右心房关系紧密;心包填塞
    14 右心房壁增厚13;右心房室侧壁占位,最宽处26 中强回声 低,附壁 大量 微量 正常 右心室收缩功能减低
    15 心包占位;58×24 中低回声及无回声、不规则占位 不详 少量 微量 正常 占位侵犯右心房,占位内低回声区血流与右心房交通;右心室收缩功能减低
    16 心包腔内右心房顶部;53×35 囊实性团块 不详 少量,2 d后急诊穿刺100 mL血性心包积液 微量 正常 右心舒张受限
    17 右心房侧壁;37×25 中低回声 不详 正常 占位侵犯三尖瓣瓣环;曾行肿瘤切除,此次复发
    18 心包、右心房;58×52 中等回声团块 较大 大量 少量 正常 侵犯右心房侧壁向右心房生长
    19 右心房,78×29;右心室流出道,47×15 中等回声团块 较大,随三尖瓣启闭移动 正常 与三尖瓣前叶关系紧密
    20 心包;50×49 不均匀回声 不详 不详 少量 正常 占位向右心房内生长
    21 右心房;最厚处28 中等回声,弥漫不规则改变 低,附壁 右心房增大
    22 心包、右心房;83×56 中等回声团块 不详 大量 少量 心包局部粘连;占位压迫右心房侧壁,侵犯三尖瓣前叶瓣环;占位内血流丰富
    23 右心房壁增厚; 6×26 中等回声 低,附壁 大量 大量 心包填塞
    24 附着于房间隔累及左右心房;49×30 中低回声团块 固定 双房左心室增大 占位侵犯二尖瓣及三尖瓣瓣环,重度二、三尖瓣关闭不全
    25 右心室;49×42 中等回声、不规则分叶状 不详 少量 少量 右心增大 占位致右心室流出道梗阻并侵犯三尖瓣,三尖瓣中-重度关闭不全;右心室收缩功能减低
    NA表示不适用
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    表  2  原发性心脏血管肉瘤的其他影像学表现

    Table  2.   Other imaging features of primary cardiac angiosarcoma

    患者编号 CT CMR PET/CT
    肿瘤部位及密度 增强扫描 肿瘤部位及大小 信号强度及增强扫描 肿瘤位置大小及SUV值 转移部位
    1
    2 右侧房室间沟; 不规则混杂密度影 轻度强化,与右心房室及右冠状动脉中段分界不清,纵隔转移,胸膜转移 右侧心包内略低密度肿块SUVmax 10.4,心包横窦内及升主动脉后方均可见软组织密度灶SUVmax 12.2 肺,纵隔淋巴结
    3 右心房;密度不均 心包内软组织密度影,形态不规则,内见坏死,6.5 cm×7.1 cm×5.9 cm放射性摄取环形增高,SUVmax 7.2 肝脏,甲状腺
    4 右心房内软组织密度,2.8 cm×5.4 cm×8.3 cm,SUVmax 4.7
    5 升主动脉右心房间;类圆形稍高密度影,平扫CT值44 HU 未见明显强化 右心房室沟、升主动脉右侧、右冠状动脉后方;6.3 cm×6.0 cm分叶状,侵犯右心房壁突向心包腔 T 1W、T 2W不均匀稍高信号
    6 右心房;混杂软组织密度团块影,部分呈稍高密度 强化不明显,可见右冠状动脉小分支向病变内供血,病变与右冠状动脉中段、右心房关系密切 右心房形态不规则密度不均匀团块,SUVmax 1.9 颈部淋巴结
    7 右心房前上方;低密度,与右心房边界欠清,平扫CT值38 HU 未见明显强化
    8 右心房;形态欠规则分叶状,密度欠均边界不清 未见明显强化,心包局部增厚,双肺及胸膜多发结节灶伴空洞,代谢增高 右心房巨大软组织肿物,代谢增高 肺,胸膜
    9 右心房;软组织团块影,边界不清 轻-中度强化,临近心包受累 右心房内不规则等密度灶并代谢增高,心包略增厚
    10 右心房;密度不详,肿瘤为右冠状动脉分支供血
    11 心包内升主动脉周围及肺动脉下方;密度不均匀,累及右心房右心室 纵隔内混杂信号影 T 1W不均匀低信号,T 2W不均匀高信号,增强扫描不均匀轻度强化,边界不清形态不规则 上纵隔10.0 cm×7.5 cm囊实性占位,包绕升主动脉,实性部分SUVmax 7.4
    12 右心房心耳区;密度不详 不规则稍低强化灶,内见血管样强化
    13 心包右侧;稍高密度 片状不均匀强化 心包内右心房外团片状占位,7.3 cm×5.4 cm,与右心房外侧壁及局部心包关系密切,右冠状动脉中段与占位分界欠清 T 1W混杂稍高信号,T 2W高信号,增强扫描不均匀片状强化,边缘强化较明显,局部心包可见强化 心包右侧,大小8.0 cm×5.0 cm×9.5 cm,SUVmax 30.2
    14 右心房及右心耳外壁结节样不均匀增厚;软组织密度 明显强化,心包不均匀增厚伴异常强化 上腔静脉下段-右心房-右心耳3.4 cm×2.7 cm×3.6 cm代谢不均匀异常增高占位,SUVmax 18.3 双侧锁骨上区,上纵隔淋巴结
    15 右心房、右侧心包;软组织密度 明显强化,病变累及右心房壁并向右心房腔内生长,双肺结节影伴强化 右心房前壁及下壁增厚可见软组织占位,向右心房腔内生长,边界较规则,最厚约20 mm 信号不均匀,T 1W低信号,T 2W高信号 心包内软组织肿块,SUVmax 14.8 双肺,纵隔淋巴结
    16 心包;不规则软组织密度影 明显强化,双肺结节影,呈磨玻璃密度,内见空泡 右心房顶心包内囊实性软组织肿块,8.7 cm×4.2 cm,SUVmax 14.9 双肺
    17 右心房前方;团片状软组织密度影,CT值31 HU 病灶内部斑片状不规则明显强化影,心包不规则增厚 术区、右心房内、右心耳旁、纵隔血管间隙不规则团块状及结节状高代谢灶SUVmax 8.7
    18 右心房室交界处;混杂密度影,供血动脉为右冠状动脉小分支,病变包绕右冠状动脉中远段,心包不均匀结节状增厚 不详 右心内软组织肿块伴代谢增高 心包、主动脉弓旁、双肺下叶、右锁骨上多发转移淋巴结
    19
    20 右心房壁外心包内;软组织密度 明显强化,右冠状动脉分支供血,病变与上腔静脉及右冠状动脉局部分界不清 纵隔右侧不规则软组织肿块代谢异常增高 心包膜及胸部多发淋巴结转移
    21 右心房侧壁不规则增厚并局部形成厚层占位突入右心房腔内,无明显活动度,与右心房壁分界不清,外缘光滑内缘不规则 内部为均匀等信号
    22 心包软组织病变,3.3 cm×2.1 cm,SUVmax 7.3
    23 上腔静脉下段、右心房内;等密度占位 混杂低强化,边界不清,与右心房后壁分界不清 上腔静脉下段及右心房壁近右心耳处 条片状等T 1、等T 2信号,增强扫描部分可见早期强化,心包增厚伴强化 上腔静脉至右心房局部密度增高灶,12 mm×24 mm×29 mm,SUVmax 10.5,延迟显像SUVmax 13.0 双肺,腋窝淋巴结
    24 左心房下部不规则团片状低密度影,中心伴钙化影 中度强化,累及房间隔及右心房
    25 右心室;不规则低密度影 右心室囊实性占位,4.4 cm×3.3 cm,4.3 cm×3.5 cm,SUVmax 22.6,心包积液SUVmax 1.5
    CMR: 心脏核磁共振; PET/CT: 正电子发射计算机断层显像; SUVmax: 最大标准摄取值; T 1W: T 1加权像; T 2W: T 2加权像; NA表示不适用
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    表  3  心脏血管肉瘤的免疫组织化学结果

    Table  3.   Immunohistochemistry result of cardiac angiosarcoma

    患者编号 性别 年龄(岁) 特征性病理免疫组化标志物
    CD34 CD31 ERG Fli-1 SMA F8-R
    1 25 + + + + + +
    2 47 + + + + + +
    3 47 + + + + + +
    4 50 + + + + + +
    5 43 + + + + + +
    6 14 + + + + + +
    7 61 + + + + + +
    8 33 + + + + + +
    9 33 + + + + + +
    10 37 + + + + + +
    11 57 + + + + + +
    12 20 + + + + + +
    13 51 + + + + + +
    14 50 + + + + + +
    15 32 + + + + + +
    16 32 + + + + + +
    17 24 + + + + + +
    18 25 + + + + + +
    19 74 + + + + + +
    20 20 + + + + + +
    21 70 + + + + + +
    22 61 + + + + + +
    23 55 + + + + + +
    24 55 + + + + + +
    25 53 + + + + + +
    下载: 导出CSV
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出版历程
  • 收稿日期:  2022-12-06
  • 录用日期:  2022-12-21
  • 网络出版日期:  2023-03-07

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