原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析

胡婷婷; 郭立琳; 朱园园; 田庄

doi:10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012

原发性心脏血管肉瘤影像学特点分析

doi: 10.12376/j.issn.2097-0501.2023.01.012

胡婷婷¹,
郭立琳¹,
朱园园¹,
田庄^{1, 2, ,}

1.
中国医学科学院北京协和医院心内科，北京 100730
2.
中国医学科学院北京协和医院国际医疗部，北京 100730

基金项目:

中国医学科学院医学与健康科技创新工程 2021-I2M-1-003

中央高水平医院临床科研业务费 2022-PUMCH-B-098

详细信息

通信作者:
田庄，E-mail：tianzhuangcn@sina.com

中图分类号: R445; R540.4+5
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出版历程
- 收稿日期: 2022-12-06
- 录用日期: 2022-12-21
- 网络出版日期: 2023-03-07

Imaging Characteristics of Primary Cardiac Angiosarcoma

1.
Department of Cardiology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China
2.
Department of International Medical Services, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

Funding:

Chinese Academy of Medical Sciences(CAMS)Innovation Fund for Medical Sciences 2021-I2M-1-003

National High Level Hospital Clinical Research Funding 2022-PUMCH-B-098

More Information

Corresponding author: TIAN Zhuang, E-mail: tianzhuangcn@sina.com

摘要

摘要: 原发性心脏血管肉瘤是起源于血管内皮细胞的软组织肉瘤，其发病率无明显性别差异，早期临床表现无特异性，多数患者首次就诊时即发现心包积液。肿瘤多位于右心房及心包，超声心动图是诊断心脏血管肉瘤的首选检查方法，多模态影像学检查对心脏占位的良恶性判断及鉴别诊断有重要意义。本文回顾性分析25例病理确诊为原发心脏血管肉瘤病例的临床表现和影像学特点。
- 血管肉瘤 /
- 心脏 /
- 超声心动图 /
- 影像学
Abstract: Primary cardiac angiosarcoma is a type of soft tissue sarcoma originating in vascular endothelial cells, without obvious gender differences in the incidence rate and specific early clinical manifestations, whilstpericardial effusion often found at the first presentation of most patients. Tumors are mostly located in the right atrium and pericardium. Echocardiography is the preferred examination method for diagnosing cardiac angiosarcoma and multimodal imaging is important in the diagnosis and differential diagnosis of benign and malignant cardiac mass. This article retrospectively analyzes the 25 cases of clinical manifestations and imaging features of primary cardiac angiosarcoma.
- angiosarcoma /
- cardiac /
- echocardiography /
- imaging
注释:

作者贡献：胡婷婷负责数据分析、稿件撰写及修改；郭立琳、朱园园负责稿件指导；田庄负责方案提出、稿件修改、经费支持。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

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图 1 原发性心脏血管肉瘤的超声心动图表现

A.心尖四腔心切面：右心房顶部见中等回声占位，呈浸润性生长，与右房壁分界不清(箭头所示)；B.右心室流入道切面：右房室侧壁心包内见中等回声占位(箭头所示)；C.剑突下双心房切面：见心包内中等回声占位，呈浸润性生长，与右房壁分界不清(箭头所示)；RV：右心室；LV：左心室；RA；右心房；LA：左心房

Figure 1. Echocardiographic manifestations of primary cardiac angiosarcoma

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图 2 原发性心脏血管肉瘤的心脏增强CT和MRI

A.心脏增强CT示肿瘤片状不均匀强化(箭头所示)；B.心脏增强MRI示肿瘤累及右侧房室壁伴不均匀强化(箭头所示)；C.心脏增强MRI示(冠状位)肿瘤与右房外侧壁及局部心包关系密切，增强后占位呈不均匀片状强化，边缘强化较明显，局部心包可见强化(箭头所示)

Figure 2. Cardiac-enhanced CT & MRI of primary cardiac angiosarcoma

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图 3 原发性心脏血管肉瘤的PET/CT融合显像

右心房内肿瘤代谢增高、摄取增强(箭头所示)

Figure 3. PET/CT fusion imaging of a primary cardiac angiosarcoma

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表 1 原发性心脏血管肉瘤的超声心动图表现

Table 1. Echocardiographic manifestations of primary cardiac angiosarcoma

患者编号	肿瘤部位及大小(mm)	肿瘤回声及形态	肿瘤活动度	首次发现时心包积液量(外院)	本次入院时心包积液量	心脏腔室大小	其他
1	右心房；72×41	中低回声团块	不详	中量	中量	右心房增大	占位内可见血流信号，缩窄性心包炎改变
2	心包；17×9，29×18	低回声团块，不规则中等回声团块	不详	大量	中量	左心房增大	无
3	心包；40×62	不均匀回声团块	不详	引流出350 mL血性积液	微量	正常	右心房侧壁受压
4	右心房顶外心包内近右心房室沟；54×20	中等回声团块	不详	引流出700 mL积液	少量	左心房增大	占位似浸入右心房内
5	NA	NA	NA	NA	中量	正常	无
6	右心房及心包；49×25	中低回声团块	不详	大量	无	不详	占位内血流丰富
7	右心房内、升主动脉周围；69×46	中低回声不规则团块，内见多发无回声区	低	NA	无	双房增大	占位与周边组织粘连
8	右心房内附着于右心房侧壁；29×18	中等回声、不规则分叶状团块	较大	大量	少量	正常	占位向心房外浸润生长；三尖瓣轻度梗阻
9	右心房顶及侧壁；63×35	不均匀回声团块	不详	少量	少量	正常	累及右心房室沟
10	右心房后侧壁外心包腔内；57×31	中等回声不规则团块	不详	不详	大量	正常	致右心房受压变形
11	右心房内上腔静脉周围，75×45；主动脉及肺动脉根部	中强回声、不均质团块	不详	大量	微量	双房右心室增大	无
12	右心房、右心耳内；29×47	中低回声团块	固定	大量	无	正常	与房壁关系紧密
13	右心房外心包内；69×54	中等回声团块	不详	大量	大量	正常	占位与右心房关系紧密；心包填塞
14	右心房壁增厚13；右心房室侧壁占位，最宽处26	中强回声	低，附壁	大量	微量	正常	右心室收缩功能减低
15	心包占位；58×24	中低回声及无回声、不规则占位	不详	少量	微量	正常	占位侵犯右心房，占位内低回声区血流与右心房交通；右心室收缩功能减低
16	心包腔内右心房顶部；53×35	囊实性团块	不详	少量，2 d后急诊穿刺100 mL血性心包积液	微量	正常	右心舒张受限
17	右心房侧壁；37×25	中低回声	不详	无	无	正常	占位侵犯三尖瓣瓣环；曾行肿瘤切除，此次复发
18	心包、右心房；58×52	中等回声团块	较大	大量	少量	正常	侵犯右心房侧壁向右心房生长
19	右心房，78×29；右心室流出道，47×15	中等回声团块	较大，随三尖瓣启闭移动	无	无	正常	与三尖瓣前叶关系紧密
20	心包；50×49	不均匀回声	不详	不详	少量	正常	占位向右心房内生长
21	右心房；最厚处28	中等回声，弥漫不规则改变	低，附壁	无	无	右心房增大	无
22	心包、右心房；83×56	中等回声团块	不详	大量	少量	无	心包局部粘连；占位压迫右心房侧壁，侵犯三尖瓣前叶瓣环；占位内血流丰富
23	右心房壁增厚; 6×26	中等回声	低，附壁	大量	大量	无	心包填塞
24	附着于房间隔累及左右心房；49×30	中低回声团块	固定	无	无	双房左心室增大	占位侵犯二尖瓣及三尖瓣瓣环，重度二、三尖瓣关闭不全
25	右心室；49×42	中等回声、不规则分叶状	不详	少量	少量	右心增大	占位致右心室流出道梗阻并侵犯三尖瓣，三尖瓣中-重度关闭不全；右心室收缩功能减低
NA表示不适用

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表 2 原发性心脏血管肉瘤的其他影像学表现

Table 2. Other imaging features of primary cardiac angiosarcoma

患者编号	CT		CMR		PET/CT
患者编号	肿瘤部位及密度	增强扫描	肿瘤部位及大小	信号强度及增强扫描	肿瘤位置大小及SUV值	转移部位
1	无	无	无	无	无	无
2	右侧房室间沟; 不规则混杂密度影	轻度强化，与右心房室及右冠状动脉中段分界不清，纵隔转移，胸膜转移	无	无	右侧心包内略低密度肿块SUVmax 10.4，心包横窦内及升主动脉后方均可见软组织密度灶SUVmax 12.2	肺，纵隔淋巴结
3	右心房；密度不均	无	无	无	心包内软组织密度影，形态不规则，内见坏死，6.5 cm×7.1 cm×5.9 cm放射性摄取环形增高，SUVmax 7.2	肝脏，甲状腺
4	无	无	无	无	右心房内软组织密度，2.8 cm×5.4 cm×8.3 cm，SUVmax 4.7	无
5	升主动脉右心房间；类圆形稍高密度影，平扫CT值44 HU	未见明显强化	右心房室沟、升主动脉右侧、右冠状动脉后方；6.3 cm×6.0 cm分叶状，侵犯右心房壁突向心包腔	T ₁W、T ₂W不均匀稍高信号	无	无
6	右心房；混杂软组织密度团块影，部分呈稍高密度	强化不明显，可见右冠状动脉小分支向病变内供血，病变与右冠状动脉中段、右心房关系密切	无	无	右心房形态不规则密度不均匀团块，SUVmax 1.9	颈部淋巴结
7	右心房前上方；低密度，与右心房边界欠清，平扫CT值38 HU	未见明显强化	无	无	无	无
8	右心房；形态欠规则分叶状，密度欠均边界不清	未见明显强化，心包局部增厚，双肺及胸膜多发结节灶伴空洞，代谢增高	无	无	右心房巨大软组织肿物，代谢增高	肺，胸膜
9	右心房；软组织团块影，边界不清	轻-中度强化，临近心包受累	无	无	右心房内不规则等密度灶并代谢增高，心包略增厚	无
10	右心房；密度不详，肿瘤为右冠状动脉分支供血	无	无	无	无	无
11	心包内升主动脉周围及肺动脉下方；密度不均匀，累及右心房右心室	无	纵隔内混杂信号影	T ₁W不均匀低信号，T ₂W不均匀高信号，增强扫描不均匀轻度强化，边界不清形态不规则	上纵隔10.0 cm×7.5 cm囊实性占位，包绕升主动脉，实性部分SUVmax 7.4	无
12	右心房心耳区；密度不详	不规则稍低强化灶，内见血管样强化	无	无	无	无
13	心包右侧；稍高密度	片状不均匀强化	心包内右心房外团片状占位，7.3 cm×5.4 cm，与右心房外侧壁及局部心包关系密切，右冠状动脉中段与占位分界欠清	T ₁W混杂稍高信号，T ₂W高信号，增强扫描不均匀片状强化，边缘强化较明显，局部心包可见强化	心包右侧，大小8.0 cm×5.0 cm×9.5 cm，SUVmax 30.2	无
14	右心房及右心耳外壁结节样不均匀增厚；软组织密度	明显强化，心包不均匀增厚伴异常强化	无	无	上腔静脉下段-右心房-右心耳3.4 cm×2.7 cm×3.6 cm代谢不均匀异常增高占位，SUVmax 18.3	双侧锁骨上区，上纵隔淋巴结
15	右心房、右侧心包；软组织密度	明显强化，病变累及右心房壁并向右心房腔内生长，双肺结节影伴强化	右心房前壁及下壁增厚可见软组织占位，向右心房腔内生长，边界较规则，最厚约20 mm	信号不均匀，T ₁W低信号，T ₂W高信号	心包内软组织肿块，SUVmax 14.8	双肺，纵隔淋巴结
16	心包；不规则软组织密度影	明显强化，双肺结节影，呈磨玻璃密度，内见空泡	无	无	右心房顶心包内囊实性软组织肿块，8.7 cm×4.2 cm，SUVmax 14.9	双肺
17	右心房前方；团片状软组织密度影，CT值31 HU	病灶内部斑片状不规则明显强化影，心包不规则增厚	无	无	术区、右心房内、右心耳旁、纵隔血管间隙不规则团块状及结节状高代谢灶SUVmax 8.7	无
18	右心房室交界处；混杂密度影，供血动脉为右冠状动脉小分支，病变包绕右冠状动脉中远段，心包不均匀结节状增厚	不详	无	无	右心内软组织肿块伴代谢增高	心包、主动脉弓旁、双肺下叶、右锁骨上多发转移淋巴结
19	无	无	无	无	无	无
20	右心房壁外心包内；软组织密度	明显强化，右冠状动脉分支供血，病变与上腔静脉及右冠状动脉局部分界不清	无	无	纵隔右侧不规则软组织肿块代谢异常增高	心包膜及胸部多发淋巴结转移
21	无	无	右心房侧壁不规则增厚并局部形成厚层占位突入右心房腔内，无明显活动度，与右心房壁分界不清，外缘光滑内缘不规则	内部为均匀等信号	无	无
22	无	无	无	无	心包软组织病变，3.3 cm×2.1 cm，SUVmax 7.3	无
23	上腔静脉下段、右心房内；等密度占位	混杂低强化，边界不清，与右心房后壁分界不清	上腔静脉下段及右心房壁近右心耳处	条片状等T ₁、等T ₂信号，增强扫描部分可见早期强化，心包增厚伴强化	上腔静脉至右心房局部密度增高灶，12 mm×24 mm×29 mm，SUVmax 10.5，延迟显像SUVmax 13.0	双肺，腋窝淋巴结
24	左心房下部不规则团片状低密度影，中心伴钙化影	中度强化，累及房间隔及右心房	无	无	无	无
25	右心室；不规则低密度影	无	无	无	右心室囊实性占位，4.4 cm×3.3 cm，4.3 cm×3.5 cm，SUVmax 22.6，心包积液SUVmax 1.5	无
CMR: 心脏核磁共振; PET/CT: 正电子发射计算机断层显像; SUVmax: 最大标准摄取值; T ₁W: T ₁加权像; T ₂W: T ₂加权像; NA表示不适用

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表 3 心脏血管肉瘤的免疫组织化学结果

Table 3. Immunohistochemistry result of cardiac angiosarcoma

患者编号	性别	年龄(岁)	特征性病理免疫组化标志物
患者编号	性别	年龄(岁)	CD34	CD31	ERG	Fli-1	SMA	F8-R
1	男	25	+	+	+	+	+	+
2	男	47	+	+	+	+	+	+
3	女	47	+	+	+	+	+	+
4	女	50	+	+	+	+	+	+
5	男	43	+	+	+	+	+	+
6	女	14	+	+	+	+	+	+
7	女	61	+	+	+	+	+	+
8	男	33	+	+	+	+	+	+
9	女	33	+	+	+	+	+	+
10	女	37	+	+	+	+	+	+
11	男	57	+	+	+	+	+	+
12	男	20	+	+	+	+	+	+
13	女	51	+	+	+	+	+	+
14	女	50	+	+	+	+	+	+
15	女	32	+	+	+	+	+	+
16	男	32	+	+	+	+	+	+
17	女	24	+	+	+	+	+	+
18	男	25	+	+	+	+	+	+
19	男	74	+	+	+	+	+	+
20	女	20	+	+	+	+	+	+
21	男	70	+	+	+	+	+	+
22	男	61	+	+	+	+	+	+
23	女	55	+	+	+	+	+	+
24	男	55	+	+	+	+	+	+
25	女	53	+	+	+	+	+	+

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